Fenómeno de Lucio. A propósito de un caso / Lucio´s phenomenon. About a case

El fenómeno de Lucio es un estado reaccional grave, poco frecuente, mediado por inmunocomplejos que se observa típicamente en los casos de lepra lepromatosa difusa. En Paraguay, corresponde aproximadamente al 2% de los casos de lepra diagnosticados en la mayoría de los casos, se presenta como debut de la enfermedad. Se manifiesta con lesiones en la piel de tipo máculas y placas purpúricas poligonales, generalmente sin compromiso visceral. El diagnóstico lo confirma el estudio histopatológico y es fundamental realizar el diagnóstico diferencial con vasculitis de otras etiologías.

Lucio's phenomenon is a rare and severe reactional state mediated by immune complexes that is commonly seen in cases of diffuse lepromatous leprosy. In Paraguay, it represents approximately 2% of leprosy diagnosed cases, mainly as a debut of the disease. It manifests with macule-type skin lesions and polygonal purpuric plaques, generally without visceral involvement. The diagnosis is confirmed by the histopathological study and it is essential to consider differential diagnosis such as vasculitis of other etiologies.

Eritema Nodoso Leproso Forunculoide: Presentación de un caso / No disponible

La Lepra es una enfermedad infectocontagiosa crónica de larga evolución que puede presentar episodios sintomáticos agudos, en ocasiones muy severos, que obligan a buscar atención médica y que se conocen con el nombre de lepra reaccional o leprorreacciones. Diagnosticar lepra reaccional no es dificultoso frente a un paciente con diagnóstico previo de la enfermedad. Aún así, se deberá estar alerta ante la aparición de síntomas generales y/o manifestaciones viscerales, en ausencia de otros signos cutáneos de reacción. Por el contrario, su reconocimiento como primer motivo de consulta puede ser, en ocasiones, un desafío diagnóstico tanto para el dermatólogo como para el médico clínico. Presentamos un raro caso de un paciente de 84 años de edad, procedente de medio rural del Paraguay, diabética, que debutó con lesiones compatibles con forúnculos, tratada previamente como tal por internista y ante falta de mejoría remitida a nuestro servicio, llegando al diagnóstico clínico, histopatológico y baciloscópico de lepra reaccional: eritema nodoso leproso atípico, de tipo forunculoide

Leprosy is a chronic infectious disease that can have longstanding acute symptomatic episodes, in severe cases, requiring them to seek medical attention and are known by the name of leproreactions of leprosy reactions. Diagnosing leprosy reaction is not difficult compared to a patient with a previous diagnosis of the disease, Still, should be alert to the appearance of general symptoms and/or visceral manifestations, in the absence of other signs o skin reaction. On the contrary its recognition as a first reason for consultation can sometimes be a diagnostic challenge for the dermatologist to the clinician. We present rare case a 84 year old female from rural area of Paraguay, diabetic, which debuted with furunculoid lesions and consistent with that was previously treated by an Internist and because the lack of improvement she was referred to our department, arriving at clinical and histopathological diagnosis of atypical erythema nodosum of furunculoid type

Estudio clínico y epidemiológico de las leprorreacciones en dos servicios de dermatología del Paraguay. Periodo 2003-2009 / No disponible

Introducción: Las leprorreacciones constituyen episodios agudos en el curso de la enfermedad de Hansen debidas a cambios inmunitarios. Objetivos: Generales: Conocer las características epidemiológicas y clínicas de las leprorreacciones en dos Servicios de Dermatología del Paraguay. Específicos: Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio. Describir la frecuencia, tipo y características clínicas de leprorreacciones. Relacionar el índice bacilar (IB) con el tipo de leprorreacciones. Describir el manejo terapéutico que recibieron estos pacientes. Material y Método: diseño del estudio: Retrospectivo, observacional de corte transversal. El estudio se lleva a cabo en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, Facultad de Ciencias Médicas-Universidad Nacional de Asunción y en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional de Itauguá, ambos de Paraguay. Población de estudio: Pacientes de ambos sexos y de cualquier edad con diagnóstico confirmado de Lepra que han tenido leprorreacciones en el transcurso de su evolución, durante el periodo de enero de 2003 a octubre de 2009. Criterios de inclusión: Todos los pacientes con leprorreacciones diagnosticados clínicamente, con o sin confirmación anatomopatológica. Criterios de exclusión: Pacientes con enfermedad de Hansen que no presenten leprorreacciones en su evolución y/o en el momento del diagnóstico. Fuentes de información: Historias clínicas de pacientes con diagnóstico clínico de Enfermedad de Hansen, confirmado con baciloscopía o anatomía patológica. Resultados: Total de pacientes con lepra en ambos servicios fue de 256, y de éstos 79 presentaron leprorreacciones (31%). Predominio de pacientes de sexo masculino; la franja etaria más afectada es entre los 20 y 60 años, con disminución en los extremos de vida. El IB fue alto (3-4+). En la mayoría de los casos se realizó tratamiento específico para la reacción. La evolución fue buena. El óbito fue el desenlace en un solo caso. Conclusiones: Las leprorreacciones representan una importante agudización dentro de la evolución crónica de la enfermedad, que obliga al paciente a buscar atención médica. Un poco más de un tercio de los casos la presentarán por lo que sería conveniente poner al paciente en conocimiento de esta complicación. En la gran mayoría de casos la evolución es buena y el paciente puede ser manejado ambulatoriamente. El médico dermatólogo está obligado a realizar una exhaustiva evaluación física a fin de detectar signos y síntomas de gravedad, que obliguen a una atención médica compleja, y así evitar secuelas o incluso un desenlace fatal si no se toman las medidas adecuadas en el momento oportuno (AU)

Background: Leprosy reactions are acute episodes within Hansen´s disease due to impaired immunity. Objectives: General: To determine the epidemiological and clinical characteristics of leprosy reactions in two services of Dermatology in Paraguay. Specific: To establish the epidemiological characteristics of the population in study. To describe the frequency, type and clinical characteristics of leprosy reactions. To link the BI with the type of reaction. To describe the therapeutic management of these patients. Material and Methods: Study Design: Retrospective, observational cross-sectional. The study was conducted in the Dermatology, University Hospital, FCM-UNA and the Dermatology Service of the National Hospital of Itauguá. Population in study: Patients of both sexes and any age with a confirmed diagnosis of leprosy who have leprosy reactions in the course of its development during the period January 2003 to October 2009. Inclusion criteria: All patients with clinically diagnose of leprosy reaction, with or without pathological confirmation. Exclusion criteria: Patients with Hansen´s disease who do not submit leprosy reactions in their development and/or at the time of diagnosis. Sources of information: Clinical records of patients with clinical diagnosis of Hansen´s disease, confirmed or not with pathology. Results: Total number of patients with leprosy in both services was 256, and of these 79 had leprosy reactions (31%). Predominance of male patients, the most affected age group is between 20 and 60, with a decrease in end of life. The BI was high (3-4+). In most cases specific treatment was performed for the reaction. The outcome was good. The death was the outcome in the minority of cases. Conclusions: Leprosy reactions represent a significant worsening in the chronic course of the disease, which requires the patient to seek medical attention. A little more than a third of the cases presented, it would be appropriate to make the patient aware of this complication. In most cases the trend is good and the patient can be managed as outpatients. The dermatologist is required to conduct a thorough physical examination to detect signs and symptoms of severity, requiring complex medical care, thus avoiding a fatal outcome if not taken appropriate measures in due course (AU)

Caracterización epidemiológica de casos nuevos de lepra en el servicio de dermatología del hospital de clínicas de asunción, Paraguay. 3 años de estudio / No disponible

La lepra, enfermedad milenaria y estigmatizante, sigue estando vigente en nuestros días. Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de los casos nuevos de lepra diagnosticados en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas de Asunción desde diciembre de 2005 hasta noviembre de 2008. Material y método: Estudio retrospectivo de casos nuevos de lepra. Se analizaron los siguientes datos: género, edad, procedencia y formas clínicas. Resultados: Un total de 83 pacientes fueron diagnosticados en 3 años de revisión. El promedio de casos nuevos por año fue de 27.5, el 71% de los pacientes fue de sexo masculino. El promedio de edad de los pacientes fue de 44 años, con 2 pacientes menores de 18 años (2.5%) y 18 pacientes mayores de 60 años (21,5%). El mayor número de casos provenía del Departamento Central y Asunción (62,5%). El 64% de los pacientes presentó la forma clínica HL (JHansen Lepromatosa), siendo multibacilares el 93% de los pacientes. Conclusiones: A pesar de los esfuerzos de los programas de vigilancia y la instauración de la poliquimioterapia gratuita, la lepra sigue siendo una enfermedad de difícil control (AU)

Leprosy, ancient and stigmatizing disease still continues relevant today. Objective: To describe the clinical and epidemiological profile of new leprosy cases diagnosed at the Department of Dermatology at Clínicas Hospital, Asunción from December 2005 until November 2008. Material and Methods: Retrospective study of new cases of leprosy. We analyzed the following data: gender, age origin of the patient, and clinical forms. Results: A total of 83 patients were diagnosed at 3 years of review. The average of new cases per year was 27.5 71% of patients were male. The average age of the patients was 44 years, with 2 patients under 18 years (2.5%) and 18 patients over 60 years (21,5%). Most cases came form Central and Asunción (62,5%). 64% of patients had the LL clinical form (Lepromatous Hansen), and 93% of the patients were multibacillary. Conclusions: Despite the efforts of programs of surveillance and the introduction of free multidrug therapy, leprosy remains a difficult disease to control (AU)

Hansen lepromatoso reaccional en un paciente pediátrico / No disponible

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que se solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de un niño de 13 años de edad con una forma multibacilar de lepra considerada poco frecuente en niños (AU)

Childhood leprosy is very frequent specially in tropical and subtropical areas, like our country. The fact is that initial symtoms are underestimated in routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. The pediatricians and dermatologists should consider this disease to make an early diagnosis and to give the specific treatment . We present the case of a 13 year old child with multibacillar form of hansen’s disease, considered not usual in children (AU)

Eritema multiforme reaccional. Descripción de tres casos clínicos / No disponible

A pesar de los adelantos significativos en el mundo de la enfermedad de Hansen en los últimos 10 años, nuestra compresión acerca del manejo de las reacciones ha cambiado relativamente poco. Siguen siendo uno de los desafíos más importantes en esta enfermedad. Las reacciones en la enfermedad de Hansen siguen siendo un problema., donde un paciente, que luego de haber respondido bien al tratamiento, repentinamente empeora. No debemos olvidar que son comunes en el curso de esta enfermedad y son responsables del empeoramiento de las lesiones neurales. La frecuencia a nivel mundial de las reacciones varía considerablemente, pero entre un 25-50% de pacientes tendrá reacciones en algún momento durante el curso de su enfermedad. A continuación se presentan tres casos clínicos de eritema multiforme reaccional en pacientes con enfermedad de Hansen (AU)

Among all the new therapies for Hansen´s disease, our comprehension about the management of the leprosy reactions is very poor. The frequency worldwide is variable. 25-50% of patients will develop a reaction in any time during the course of the disease. Leprosy reactions are classified into two main types (1 and 2). A third reaction is specific to Lucio multibacillary Leprosy. Shifts toward the Tuberculoid pole are called upgrading or reversal reactions; shifts toward the Lepromatous pole are termed downgrading reactions. Both are aspects of delayed hypersensitivity or type 1, Leprosy reactions. Erythema nodosum leprosum (ENL) occurs most commonly in LL leprosy and less frequently in borderline lepromatous (BL)